| ДОМ | МЕНЮ | ДОКИ | ПОИСК |
Амиотрофический боковой склероз (болезнь Шарко–Кожевникова) - хроническое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежит поражение двигательных отделов ЦНС (пирамидной системы и передних рогов спинного мозга).
В комплексном лечении амиотрофического бокового склероза показаны массаж и ЛФК.
Задачи массажа: профилактика атрофии, контрактур, снижение мышечной спастичности, улучшение крово- и лимфообращения и метаболизма тканей.
Методика массажа
Вначале массируют спину (особенно паравертебральные области) с включением приемов сегментарного массажа, а затем ягодичные мышцы, нижние конечности.
После этого переходят к массажу верхних конечностей.
При массаже конечностей преобладают приемы разминания и вибрации в сочетании с поглаживанием.
Продолжительность массажа 10–20 минут.
Курс 15–20 процедур.
В год 3–4 курса.
В.И. Дубровский,
академик РАЕН, МАНПО и Нью-Йоркской академии наук,
доктор медицинских наук, профессор
А.В. Дубровская, врач-педиатр
Амиотрофический боковой склероз - хроническое прогрессирующее органическое заболевание центральной нервной системы, предположительно вирусной природы: поражение двигательных нейронов спинного мозга, ствола и коры головного мозга с атрофией мышц, парезами, параличами.
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, характеризующееся поражением двигательных нейронов головного и спинного мозга и дегенерацией их аксонов. (см. Массаж при некоторых терапевтических заболеваниях)
Частота заболеваемости БАС
• Из 100 000 населения страдают около пяти человек;
• В среднем один новый случай на 100 000 человек населения в год. Преобладающий возраст:
• Средний возраст начала заболевания — 55 лет;
• Вероятность возникновения увеличивается с возрастом. Преобладающий пол — мужской (1,5-2:1).
Классификация БАС
• Спорадический БАС, наиболее частая форма заболевания
• Семейный БАС — заболевание, клинически подобное спорадическим формам БАС — 5-10% случаев
• Комплекс острова Гуам (комплекс БАС-деменция-паркинсонизм) — редкий синдром, подобный БАС, как правило (но не всегда), связанный с паркинсонизмом и деменцией. Относительно часто встречается у коренного населения тихоокеанского острова Гуам.
Справочная информация:
Гуам - остров на западе Тихого океана, самый крупный в группе Марианских островов; владение США. Площадь около 550 км2. На юге возвышенность (до 405 м) вулканического происхождения, на севере – низменность, сложенная коралловыми известняками. Обрывистые берега окаймлены коралловыми рифами. В горах влажные тропические леса, на севере – саванны. Открыт в 1521 г. Ф. Магелланом. После 2-й Мировой войны стал крупнейшей тихоокеанской базой военно-морских и военно-воздушных сил США.
Основа экономики Гуама — туризм, в год остров посещают сотни тысяч туристов (85% из Японии (см. Япония)). Значительные доходы дают в бюджет Гуама военные базы США. Сельское хозяйство не способно обеспечить потребности острова в продовольствии. На Гуаме возделываются овощные и фруктовые культуры, развивается животноводство. Основные торговые партнеры Гуама: США, Япония, Тайвань. Денежная единица — доллар США.
Этиология и патогенез
• Этиология спорадической формы БАС неизвестна. По ходу развития заболевания происходит дегенерация мотонейронов головного (в коре и стволе) и спинного (в передних рогах) мозга и их аксонов (в составе кортикобульбарных, кортикоспинальных трактов и периферических нервов). В патогенезе заболевания предполагают роль глутамата
• Часть случаев семейной формы БАС обусловлена доминантными мутациями гена, кодирующего образование фермента Cu/Zn супероксиддисмутазы (SOD-1, локус 21q22.1-q22.2). В норме SOD-1 ингибирует интерлейкин-1B-конвер-тирующий фермент. Под действием последнего образуется IL-lp, инициирующий гибель нейронов после связывания со своим мембранным рецептором. Продукт дефектного гена SOD-1 не способен к ингибиро-ванию IL-lp-конвертирующего фермента, образующийся IL-lp индуцирует гибель мотонейронов на различных уровнях нервной системы. Учитывая наличие рецессивной формы, семейный БАС имеет более чем 1 локус в геноме. Рецессивная форма встречается редко и больше распространена в Тунисе (205100), характеризуется ранним началом (средний возраст — 12 лет) (см. Массаж и лечебная гимнастика в педиатрии)
• Этиология комплекса острова Гуам неизвестна. В качестве причин заболевания рассматривают генетические факторы и факторы внешней среды. В типичных случаях синдром характеризуется сочетанием БАС, паркинсонизма и деменции у представителей одной семьи.
Патоморфология
• Атрофия или отсутствие мотонейронов, сопровождающиеся умеренным глиозом без признаков воспаления
• Утрата гигантских пирамидных клеток (клетки Беца) двигательной коры
• Гибель мотонейронов в передних рогах спинного мозга, наиболее выраженные изменения происходят в шейных и поясничных сегментах
• Гибель клеток в двигательных ядрах ствола мозга, наиболее выраженные изменения происходят в ядре подъязычного нерва
• Дегенерация боковых пирамидных путей спинного мозга
• Атрофия передних корешков
• Атрофия групп мышечных волокон (в составе двигательных единиц).
Справочная информация:
Беца клетки - (по имени В.А. Беца), гигантские, пирамидной формы нейроны ганглионарного слоя прецентральной извилины коры головного мозга у млекопитающих. Беца клетки имеют, как правило, один апикальный и множество базальных дендритов. Беца клетки — только возбуждающие. Их аксоны формируют нисходящий пирамидный путь (см. ПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА) и, образуя синапсы на двигательных (для соматической мускулатуры) нейронах, обеспечивают непосредственную связь коркового конца двигательного анализатора с моторными ядрами ствола головного и передних рогов спинного мозга.
Клиническая картина
Различные варианты сочетаний следующих основных симптомов:
• Признаки дисфункции мотонейронов передних рогов спинного мозга — слабость и атрофия мышц — наиболее часто начинаются на руках и, реже, ступнях, прогрессируют асимметрично и приводят к затруднению выполнения движений
• Болезненные спазмы (крампи), могут предшествовать мышечной слабости
• К симптомам дисфункции мрто-нейронов спинного мозга вскоре присоединяются признаки поражения кортикоспинальных трактов: видимые мышечные фасцикуляции, спастичность, усиление глубоких сухожильных (включая жевательный) и разгибательных подошвенных рефлексов (рефлекс Бабински)
• Дизартрия (нарушение речи) и дисфагия (нарушение глотания)
• Чувствительность, произвольные движения глаз и вегетативные функции сохранены.
Сопутствующие симптомы:
• Необъяснимая потеря массы тела
• Эмоциональная неустойчивость.
Диагностические критерии:
• Начало в среднем или пожилом возрасте, обычно после 40 лет
• Прогрессирующая слабость мышц, генерализованное поражение
• Отсутствие нарушений чувствительности. Диагностические процедуры
• Электромиография: фибрилляции, положительные волны, фасцикуляции даже в клинически непоражённых мышцах
• Биопсия мышц: групповая атрофия мышечных волокон
• Скорость проведения нервных импульсов сохранена вплоть до поздних стадий болезни.
Дифференциальный диагноз
• Неврологические проявления шейного спондилёза
• Интоксикация свинцом
• Спинальная мышечная атрофия (у взрослых)
• Первичный боковой склероз
• Семейный спастический парапарез
• Спинальный множественный склероз
• Тропический спастический парапарез
• Миопатии
• Грыжа межпозвонкового диска
• Опухоли спинного мозга
• Сирингомиелия
• Врождённые аномалии шейного отдела позвоночника
• Диабетическая амиотрофия
• Полиомиелит.
Справочная информация:
Сирингомиелия - (от греч. syrinx - трубка, канал и myelos - спинной мозг), хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы человека, связанное с врождённым нарушением развития спинного мозга, образованием полостей и разрастанием глии в спинном и продолговатом мозге. Характерны выпадение болевой и температурной чувствительности, парезы, трофические расстройства.
Физическая активность. Пациент должен по мере своих возможностей поддерживать физическую активность. Массаж.
• По мере прогрессирования заболевания возникает необходимость в кресле-каталке и других специальных приспособлениях. Диета.
• Дисфагия создаёт опасность попадания пищи в дыхательные пути. (см. Массаж при кожных заболеваниях)
• Иногда возникает необходимость в питании через зонд или в гастростомии.
Лекарственная терапия: Баклофен, Хинин или дифенин, ТАД (амитриптилин) – строго по назначению врача.
Наблюдение
• Каждые 3 месяца
• По мере развития заболевания и необходимости симптоматической терапии — чаще.
Течение и прогноз
• Заболевание неизлечимо, летальность составляет 100%, средняя продолжительность жизни — около 5 лет с момента установления диагноза
• 50% пациентов умирают в течение 3 лет, 20% живут 5 лет, 10% — 10 лет с момента возникновения заболевания
• При семейной доминантной форме — неполная пенетрантность, к возрасту 85 лет только приблизительно 80% носителей мутации имеют клинические проявления.
Возрастные особенности
• Спинальные мышечные атрофии у детей и подростков клинически и патологически отличаются от БАС.
• Симптомы БАС иногда ошибочно приписывают пожилому возрасту.
Литература
1. De Belleroche J et al: Familial amyotrophic lateral sclerosis/motor neurone disease (FALS): a review of current developments. / Med. Genet. 32: 841-847, 1995; Siddique T, Deng HX: Genetics of amyotrophic lateral sclerosis. Hum. Molec. Genet. 5: 1465-1470, 1996
2. Справочник по болезням. 2012.
3. География. Современная иллюстрированная энциклопедия. — М.: Росмэн. Под редакцией проф. А.П. Горкина. 2006.
4. Биологический энциклопедический словарь. Гл. ред. М.С. Гиляров; Редкол.: А.А. Бабаев, Г.Г. Винберг, Г.А. Заварзин и др. — 2-е изд., исправл. — М.: Сов. Энциклопедия, 1986.
При написании этого текста использовался материал из
Большой Энциклопедический словарь. 2000.
Энциклопедия туризма Кирилла и Мефодия. 2008.
Естествознание. Энциклопедический словарь.
Фото с сайта www.istockphoto.com
Популярная литература по массажу
<< Назад: Массаж при травмах и заболеваниях нервной системы
Рекомендуем Вам посмотреть популярные разделы сайта myvaleology.com: MENU с описанием разделов | |||
| СОЦСЕТИ | ВКЛАД | ДИЕТА | СПОРТ |
 |
 |
Версия all4-8 |
|
Copyright © VZOJ 2022. Все права защищены. При перепечатке или цитировании материалов сайта myvaleology.com, пожалуйста, ставьте ссылку на сайт myvaleology.com :
<a href="https://myvaleology.com">Здоровый образ жизни</a>
Права на фотографии принадлежат их авторам.
Сайт работает на хостинге www.reg.ru , скидка на услуги по промокоду 5084-7F0E-EABE-D693
В партнерстве со www.onlinetrade.ru (Вы сразу получаете 300 Бонусов на покупки при регистрации, 1 Бонус = 1 Рубль)